【臨床筆記】腰骶神經叢病的臨床和電生理診斷

跑步機品牌排行榜日期:2022-04-25 22:12

大家好! 今天我要和大家分享的是腰骶神經叢病的臨床和電生理診斷,選擇腰骶神經叢病的原因是該病在臨床上相對比較少見且病變部位隱匿,容易導致誤診漏診,這堂微課就針對該病的一些診斷方面的知識與大家進行分享學習。

一、腰骶神經叢的解剖基礎

首先我們來看一下腰骶神經叢的解剖基礎,其大體解剖。它處于我們腰骶椎的側緣,腰大肌和髂腰肌的前方,髂窩的深部。上接腰骶神經根,下延我們下肢的周圍神經。

二、腰骶神經叢的生理功能

我們再來看一下腰骶神經叢的生理功能。首先看一下腰叢的運動和感覺功能,腰叢的運動功能包括前屈、內收髖關節和伸直膝關節,其中前屈髖關節是股神經所支配的髂腰肌的生理功能;內收髖關節是閉孔神經所支配的內收肌群的生理功能;伸直膝關節則是股神經所支配股四頭肌的生理功能。腰叢的感覺支配區包括腹股溝區、大腿前方及內外側和小腿內側區域,這里重點提到的是小腿內側區域,這是我們股神經最大的一根感覺支-隱神經的感覺支配區,大家一定要記住。

再來看一下骶叢的運動和感覺功能,骶叢的運動功能包括后伸、外展髖關節,屈曲膝關節以及踝關節和足趾的運動,其中后伸髖關節是我們臀下神經所支配的臀大肌的生理功能;外展髖關節是我們臀上神經所支配的臀中肌、臀小肌的生理功能;屈曲膝關節是我們坐骨神經所支配的股二頭肌的生理功能;踝關節和足趾的運動是坐骨神經的兩個終末支-腓總神經和脛神經所支配肌肉的生理功能。骶叢的感覺支配區包括小腿(小腿內側除外)、足踝、大腿后方、臀部及會陰區域。

三、腰骶神經叢病的臨床表現

復習完腰骶神經叢的解剖基礎和生理功能,我們看一下腰骶神經叢病的臨床表現。在運動方面的表現主要有相應節段的肌肉無力、萎縮;感覺方面的變現主要有相應節段皮區麻木、疼痛;其超出單個神經根或單根周圍神經的支配范圍。最終需要結合腰骶神經叢的解剖機制和生理功能對其臨床表現進行判斷。

四、腰骶神經叢病的電生理特點

腰骶神經叢病的電生理特點。它表現為相應節段運動神經CMAP波幅減低(傳導速度正?;蜉p微減低),相應節段感覺神經SNAP波幅減低(傳導速度正?;蜉p微減低)。這里需要提到的是“傳導速度相對正?!笔巧窠泤膊∨c周圍神經病的一個重要鑒別點。為什么會有這樣的區別呢?首先為便于大家理解,我們需復習下周圍神經的病理生理知識。周圍神經的損傷最常見的兩種形式:一是脫髓鞘;另一個是軸索變性。其中脫髓鞘與神經傳導速度相關,髓鞘的脫失會引起相應節段傳導速度的減慢,而軸索變性則是與神經傳導波幅相關,軸索變性本質上講就是神經纖維數量的減少,會導致神經傳導波幅的降低。這里需要強調的是脫髓鞘病變很多時候是局限性的,它只引起病變部位傳導速度減慢,嚴重會出現傳導阻滯現象,但是在病變部位的近端或者是遠端,它的傳導速度可以是正?;蛘呦鄬φ5?而軸索變性則不然,近端神經發生的軸索變性,即神經纖維數量的減少,其病變范圍遠端的神經纖維數量同樣會減少,也就是說在病變部位出現傳導波幅的減低的同時在病變部位的遠端傳導波幅也會減低。理解這些后,我們再看上圖,我們可以看到周圍神經在神經叢的遠端,這就意味著當神經叢病的病變部位發生脫髓鞘的時候,其遠端的周圍神經可能并不會出現相應的傳導速度減慢,但在神經叢病的病變部位發生軸索變性的時候,在其病變部位遠端的周圍神經會發生繼發性的軸索變性,也就意味著會出現傳導波幅的下降。而我們神經傳導速度測定更多的是檢測周圍神經,所以當出現神經叢病的時候,我們所檢測的周圍神經的傳導會出現波幅的降低,但傳導速度可以是正?;蛘邇H僅輕微減低。

腰骶神經叢病會出現相應節段肌肉EMG失神經電位,包括正銳波、纖顫波等的出現,其受累肌肉超出單個神經根或者單根周圍神經的支配范圍。

大家需要注意的是腰骶神經叢病的針電極肌電圖不會出現脊旁肌受累的電生理表現?!凹古约』砻狻笔巧窠泤膊∨c神經根病的一個重要鑒別點,即神經叢病是不會出現脊旁肌受累的,這需要結合神經根和神經叢的解剖特點來解釋。結合上圖,我們可以看到神經根在穿出椎間孔之后發出兩個分支,一個是細小的后支,其運動纖維支配脊旁肌,其感覺纖維負責脊柱旁皮區的感覺傳導;另一個粗大的分支為前支,前支延續為我們的腰骶神經叢,進一步延續為我們下肢的周圍神經??梢钥吹缴窠浉〉牟p部位在近端,而神經叢病的病損部位在遠端,也就是說神經根病的病變會波及到后支,進而導致脊旁肌出現失神經的電生理改變;而神經叢病則不會波及到后支,不會引起脊旁肌出現失神經的電生理改變。這就是“脊旁肌豁免”這一重要鑒別點的內在機制,希望大家能夠理解。

五、腰骶神經叢病可能的病因

腰骶神經叢病可能的病因,包括結構性病損和非結構性病損。結構性病損有以下幾點,1、腫瘤,包括惡性腫瘤的浸潤:盆腔臟器腫瘤、轉移瘤和淋巴瘤。盆腔臟器腫瘤包括泌尿生殖系統腫瘤、結直腸腫瘤。良性腫瘤壓迫:有神經纖維瘤和神經鞘瘤。2、血腫,包括血友病患者自發性出血,抗凝治療的副反應等都可以導致腹膜后血腫的形成,進而壓迫腰骶神經叢造成相應的神經功能障礙。3、膿腫,包括脊柱、脊柱旁以及腹膜后的膿腫,主要是由結核、細菌、包蟲引起的局部膿腫。4、動脈瘤,腹主動脈瘤、髂總動脈瘤都可以壓迫其附近的腰骶神經叢。5、骨折,包括骶骨、骶髂關節、髖臼、近端股骨的骨折,其中骶骨和骶髂關節的骨折主要損傷腰骶神經叢的近端,髖臼和近端股骨的骨折損傷腰骶神經叢的遠端。6、分娩,常見于產婦骨盆偏小,胎兒胎頭偏大導致的難產,分娩時間延長,在此過程中胎頭對腰骶神經叢的壓迫會造成相應的損傷。

非機構病損有以下幾點,1、糖尿病或原發性腰骶神經叢病,發病機理主要是微小血管炎引起的缺血性損傷。2、血管炎,包括結節性動脈炎、干燥綜合征,系統性血管炎和結締組織病相關的血管炎所造成的腰骶神經叢的損傷。3、感染,包括HIN、VZV、HSV、Lyme、Syphilis的感染。4、放療,在盆腔腫瘤放療后的數月至數十年不等(中位時間5年)可以出現繼發性腰骶神經叢的損傷。

六、腰骶神經叢病可能需要完善的檢查

當我們懷疑一個患者有腰骶神經叢病時,我們可能需要完善的檢查有以下幾點。1、神經電生理檢查,包括NCV和EMG。2、血液檢查,包括血常規,血沉、CRP,血糖、HbA1c,自身抗體相關如ANA、ENA、ANCA,副腫瘤相關抗體,血清蛋白電泳、免疫固定電泳,病原學相關如HIV、Syphilis、VZV、HSV、CMV、Lyme。3、腦脊液檢查,包括常規、生化檢查,病原學相關如VZV、HSV、CMV、Lyme、VDRL,細胞學檢查。4、影像學檢查,包括盆腔MRI和腰椎MRI。5、神經活檢,部分患者病因診斷困難,可能需要進行神經活檢,活檢部位一般選擇在腓腸神經。

七、病例分析

病例(一)

根據該患者的癥狀和體征,可知其神經受損不論是運動還是感覺都超出單根周圍神經或單個神經根的支配范圍,初步定位考慮是以骶叢為主的腰骶神經叢病。

NCV檢查結果顯示受損側的傳導速度和健側相比無太大差別,但受損側的CMAP和SNAP波幅較健側相比有明顯下降。

針電極肌電圖結果顯示在受損側的肌肉如股內側肌、脛前肌、腓腸肌有數量不等的失神經電位,運動單位電位出現部分神經再支配的改變。這里需要注意的是右側腰骶脊旁肌是沒有出現失神經改變,所以符合“脊旁肌豁免”的表現。

該患者右下肢無力、麻木、疼痛,右下肢運動神經傳導CMAP波幅偏低,右下肢感覺神經傳導SNAP波幅偏低,右下肢肌肉EMG有失神經電位,累及范圍超出單個神經或神經根的分布,相應節段脊旁肌無失神經表現,符合脊旁肌豁免的電生理特征,綜合以上診斷為右側腰骶神經叢病,從定位上排除了周圍神經病和神經根病。

首先排除結構性病損,完善了腰椎和盆腔MRI檢查,可以看到在右側的髂窩區域有局部的腫塊樣占位伴周圍組織的浸潤,增強顯像可見部分病灶強化,腫塊內部也有出血壞死的表現。結合患者既往病史以及之后的病理活檢結果,最終診斷為膀胱癌復發轉移壓迫右側腰骶神經叢病。

該患者由于年齡較大,家屬選擇接受盆腔局部姑息放療,經放療后患者右下肢神經功能得到較好改善,右下肢遠端肌力恢復至3-4級,在家人的扶助下可以行走。

病例(二)

我們再來看一下這個病例,這是一個65歲的老年女性。

NCV檢查結果同樣,運動感覺的神經傳導速度患側與健側沒有明顯的變化,但CMAP和SNAP波幅較健側有明顯的降低。

肌電圖結果顯示髂腰肌、股內側肌、脛前肌、腓腸肌和腰骶脊旁肌都有失神經的改變伴有神經再支配改變,從電生理來看該患者是沒有脊旁肌豁免的情況。

定位診斷如下:該患者左下肢無力、麻木、疼痛,左下肢運動神經傳導CMAP波幅偏低,左下肢感覺神經傳導SNAP波幅偏低,左下肢肌肉EMG有失神經電位,累及范圍超出單個神經或神經根的分布,相應節段脊旁肌也有失神經表現,綜合以上考慮是左側腰骶神經根神經叢病,在累及神經叢的同時也累及到了近端的神經根。

影像學沒有發現異常,腰椎和盆腔均未發現占位性的病損。

血液學檢查,腦脊液檢查均為陰性。最終定性診斷為左側特發性腰骶神經根神經叢病。

治療上,我們給予了潑尼松50mg/d,此后每兩周減量10mg,10周后停用。預后,患者左下肢疼痛、麻木癥狀消失,左下肢近遠端肌力恢復5級,隨訪半年,上述癥狀無復發。治療效果較為可觀。

八、總結

總結:1、腰骶神經叢病臨床表現復雜、病灶位置隱匿,應予以充分重視。2、病史、查體、神經電生理是腰骶神經叢病定位診斷的基石。3、其病因主要包括結構性病損和非結構性病損。4、治療以祛除病因為主,對癥及康復治療為輔。謝謝大家的積極參與!


來源:神經科的那些事

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